Les cancers rares de l’adulte sont définis comme des cancers dont l’incidence annuelle est inférieure à 6/100 000 personnes ou dont la prise en charge est hautement spécialisée, du fait de leur siège particulier, de leur survenue sur un terrain spécifique, ou leur caractère complexe.
Pourquoi des centres experts ?
Le diagnostic et le traitement des cancers rares sont souvent difficiles et peuvent ainsi être retardés. Il existe peu de référentiels et peu d’essais cliniques relatifs à la prise en charge de ces tumeurs. Ainsi, l’errance diagnostique et/ou thérapeutique qu’elles génèrent sont des facteurs engendrant un sentiment de grande solitude pour le patient et son entourage.
Liste des pathologies concernées
On compte aujourd’hui 22 pathologies étiquetées « cancers rares de l’adulte » : les sarcomes de tissus mous et des viscères ; les sarcomes osseux ; les tumeurs neuroendocrines malignes rares sporadiques et héréditaires ; les cancers ORL rares ; les mésothéliomes pleuraux malins ; les lymphomes cutanés ; les tumeurs oligodendrogliales de haut grade ; les tumeurs cérébrales rares ; les cancers rares de l’ovaire ; les cancers survenant pendant une grossesse ; les cancers de la thyroïde réfractaires ; les lymphomes primitifs oculaires et cérébraux ; les lymphomes associés à la maladie cœliaque ; les thymomes malins et carcinomes thymiques ; les tumeurs trophoblastiques gestationnelles ; les cancers rares du rein ; la maladie de Von Hippel-Lindau et les prédispositions héréditaires au cancer du rein de l’adulte ; les cancers cutanés rares ; les cancers rares du péritoine ; les cancers de la surrénales ; les mélanomes de l’uvée ; les cancers viro-induits chez le transplanté ; les cancers chez les patients infectés par le VIH.
Conception et structuration du dispositif
Même si le nombre de patients atteints d’un cancer rare est jugé « peu » important, il reste élevé pour que chaque patient concerné soit systématiquement transféré dans les centres experts pour y être pris en charge.
C’est pour cela qu’il a fallu proposer un modèle reposant sur une approche mixte. Ainsi, l’organisation de la prise en charge des patients atteints de cancers rares est structurée sur la base de centres experts régionaux ou inter-régionaux couvrant l’ensemble du territoire national (y compris les DOM-TOM), coordonnés au niveau national par un seul centre expert national de référence, placé sous la responsabilité d’un médecin coordonnateur clinicien.
En Bretagne, pour 18 des 22 pathologies répertoriées, il existe au moins un centre expert avec des médecins cliniciens référents exerçant au CHRU de Rennes, au CHRU de Brest ou au Centre Eugène Marquis (Centre de Lutte Contre le Cancer). Le centre expert breton pour les mésothéliomes pleuraux malins est porté par un praticien exerçant à l’Hôpital d’Instruction des Armées (HIA) Clermont-Tonnerre de Brest.
En ce qui concerne le diagnostic, quatre réseaux nationaux de référence anatomopathologiques ont été mis en place.
Ainsi, ce dispositif permet à tout patient de bénéficier d’une prise en charge dans l’établissement autorisé en cancérologie de son choix, en étant assuré d’un diagnostic de certitude grâce à une double lecture des lames, d’une discussion de son dossier par plusieurs experts de disciplines, du choix d’un traitement adapté, souvent innovant dans le cadre d’un essai clinique. Cela est rendu possible grâce à ce travail en réseau, en articulation entre les experts nationaux, régionaux et les équipes de proximité œuvrant au sein des différents établissements.
Pour en savoir plus, consultez les rapports de l’INCA :
- Les cahiers d’Orphanet, février 2016
- Les réseaux nationaux pour les cancers rares de l’adulte, Bilan et perspectives, avril 2015
- Les cancers rares de l’adulte : l’organisation en centres experts, janvier 2012
